Anticorpos antimitocôndria (AMA) são marcadores sorológicos da colangite biliar primária (CBP), sendo detectados em 90 a 95% dos pacientes, e são parte dos critérios diagnósticos da doença. O principal alvo antigênico do AMA é a subunidade E2 do complexo piruvatodehidrogenase (PDH). 

Apesar da alta especificidade para CBP, AMA pode ser detectado em alguns pacientes com hepatite autoimune, esclerose sistêmica, síndrome de Sjogren, lúpus eritematoso sistêmico, miopatias inflamatórias autoimunes, hepatites virais e até mesmo em indivíduos saudáveis, geralmente em baixos títulos (< 1:160). 

Portanto, o exame deve ser solicitado preferencialmente para pacientes com quadro de colestase crônica de origem obscura. A presença ou os títulos do AMA não possuem valor prognóstico. Como os títulos do anticorpo tendem a permanecer estáveis ao longo do tempo, não se recomenda a repetição do exame para acompanhamento da doença. 

Embora seja raro, alguns pacientes com AMA positivo podem evoluir com negativação do autoanticorpo, e vice-versa. Cerca de 5 a 10% dos pacientes com CBP são AMA negativos. 

Uma porcentagem variável destes pode apresentar AMA positivo em outros métodos, como ELISA, e até 50% possuem autoanticorpos identificados no exame IFI HEp-2 (FAN), por meio dos padrões de fluorescência AC-3 (nuclear pontilhado centromérico), AC-12 (anti-gp210) e AC-6 (anti-sp100 e anti-PML).