É uma proteína de fase aguda, inibidora de proteases, presente no soro e plasma de indivíduos normais. 

Tem papel regulador nas enzimas do complemento, coagulação e fibrinólise. 

A sua deficiência leva ao edema angioneurótico. 

Duas formas dessa deficiência são descritas: a forma congênita e a adquirida. 

A forma congênita, o angioedema hereditário e caracterizada por episódios recorrentes de edemas, havendo deficiência quantitativa da C1S esterase inibidor. 

Nas formas adquiridas, muitas vezes associadas a varias doenças, inclusive linfomas, e comum ocorrer a deficiência funcional, podendo ser encontrados níveis normais ou aumentados de C1 esterase inibidor.